Splatnost-onset diabetes of the young (MODY) je skupina několika podmínek charakterizována abnormálně vysokou hladinu cukru v krvi. Tyto formy diabetu obvykle začínají před dosažením věku 30, i když se mohou objevit později v životě. V MODY, zvýšená hladina cukru v krvi vzniká při snížené produkci inzulínu
, což je hormon produkovaný ve slinivce že pomáhá regulovat hladinu cukru v krvi. Konkrétně inzulín řídí, kolik glukózy (typ cukru) přechází z krve do buněk, kde se používá jako zdroj energie.
různé typy MODY se vyznačují genetickými příčinami. Nejběžnější typy jsou HNF1A-MODY (také známý jako MODY3), což představuje 50 až 70 procent případů, a GCK-MODY (MODY2), což představuje 30 až 50 procent případů. Méně časté typy patří HNF4A-MODY (MODY1) a renálních cyst a diabetu (RCAD) syndrom (také známý jako HNF1B-MODY nebo MODY5), který tvoří 5 až 10 procent případů. Bylo identifikováno nejméně deset dalších typů, které jsou velmi vzácné.
HNF1A-MODY a HNF4A-MODY mají podobné příznaky a příznaky, které se v průběhu času vyvíjejí pomalu. Časné příznaky a symptomy v těchto typech jsou způsobené vysokou hladinu cukru v krvi a mohou zahrnovat časté močení (polyurie), nadměrná žízeň (polydipsie), únava, rozmazané vidění, úbytek na váze, opakující se kožní infekce. Časem nekontrolovaná vysoká hladina cukru v krvi může poškodit malé krevní cévy v očích a ledvinách. Škody na světlo citlivé tkáně v zadní části oka (sítnice) způsobuje stav známý jako diabetická retinopatie, která může vést ke ztrátě zraku a případné slepotě. Ledviny poškození (diabetická nefropatie) může vést k selhání ledvin a konečnému stadiu onemocnění ledvin (ESRD). Zatímco tyto dva typy MODY jsou velmi podobné, některé funkce jsou specifické pro každý typ. Například, děti s HNF4A-MODY mají tendenci vážit více, než je průměr, nebo mít abnormálně nízké hladiny cukru v krvi při narození, i když ostatní příznaky nevyskytují až do dětství nebo mladé dospělosti. Lidé s HNF1A-MODY mají vyšší-než-průměrné riziko vzniku nezhoubné (benigní) jaterní nádory známé jako hepatocelulárních adenomů.
GCK-MODY je velmi mírný typ stavu. Lidé s tímto typem mají mírně zvýšenou hladinu cukru v krvi, zejména ráno před jídlem (hladina cukru v krvi nalačno). Postižení jedinci však často nemají žádné příznaky související s poruchou a komplikace související s diabetem jsou extrémně vzácné.
RCAD je spojena s kombinací diabetu a abnormalit ledvin nebo močových cest (nesouvisejících se zvýšenou hladinou cukru v krvi), nejčastěji tekutinou naplněných vaků (cyst) v ledvinách. Příznaky a symptomy jsou však variabilní, dokonce i v rodinách, a ne každý s RCAD má obě funkce. Postižení jedinci mohou mít jiné rysy nesouvisející s diabetem, jako jsou abnormality pankreatu nebo jater nebo forma artritidy zvaná dna.