co je to pretibiální myxoedém?
Pretibiální myxoedém je forma difúzní mucinózy, při které dochází k akumulaci přebytečných glykosaminoglykanů v dermis a podkoží kůže. Glykosaminoglykany, také nazývané mukopolysacharidy, jsou komplexní sacharidy, které jsou důležité pro hydrataci a mazání tkání. Hlavním glykosaminoglykanem v pretibiálním myxoedému je kyselina hyaluronová, která je tvořena buňkami nazývanými fibroblasty.
Pretibiální myxoedém je také známý jako lokalizovaný myxoedém, dermopatie štítné žlázy a infiltrační dermopatie.
je nejčastěji pozorován na holeně (pretibiální oblasti) a vyznačuje se otokem a hrudkovitostí dolních končetin.
co způsobuje pretibiální myxoedém?
přesný mechanismus ukládání glykosaminoglykanů do kůže dolních končetin je nejistý.
Pretibiální myxoedém je pravděpodobně způsoben kombinací následujících příčin.
- imunologický proces, při kterém se protilátky receptoru hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH-R) vážou na fibroblasty a stimulují je ke zvýšení produkce glykosaminoglykanu.
- buněčný proces, při kterém jsou fibroblasty aktivovány nepřímo prostřednictvím senzibilizovaných T lymfocytů (imunitních buněk). T-buňky citlivé na společný antigen (pravděpodobně TSH-R protilátky) by mohlo způsobit kožní tkáně a uvolnění cytokinů (mobilní messenger proteiny), které aktivují kožní fibroblasty k produkci glykosaminoglykanů.
- mechanický proces, kdy se myxoedém hromadí v oblastech traumatu, po delším stání a na závislých místech. Tato teorie může vysvětlit, proč se vyskytuje v pretibiální oblasti. Závislý otok může mít za následek sdružování imunitních buněk a proteinů, což zvyšuje účinky onemocnění.
kdo dostane pretibiální myxoedém?
Pretibiální myxoedém je téměř vždy spojen s Gravesovou chorobou. Gravesova choroba je autoimunitní onemocnění, které postihuje štítnou žlázu, ve kterém jsou protilátky proti TSH-R aktivují receptor, často způsobuje zvýšení cirkulujícího hormonu štítné žlázy. Jedná se o hypertyreózu nebo tyreotoxikózu. Příznaky tyreotoxikózy patří ztráta hmotnosti, bušení srdce, pocení (nadměrné pocení), třes,
klasická triáda příznaků onemocnění Graves je:
- Pretibial myxoedema
- Orbitopatie (prominentní oči v důsledku ukládání myxoedema za oběžnou dráhu)
- Acropachy (otok distální číslice s zarostlých nehtů desek, které mohou zvednout z nehtového lůžka; podobné kluby)
Pretibial myxoedema:
- Ovlivňuje 0.5–4.3% pacientů s Graves nemoc; to je vidět až ve 13% u pacientů s těžkou oční onemocnění
- byl zaznamenán také u pacientů s Hashimoto tyreoiditida, primární hypotyreóza (snížená činnost štítné žlázy), a euthyroidism (normální funkce štítné žlázy)
- Je spojena s vysokou sérové koncentrace TSH-R protilátek
- Je nejčastější u lidí ve věku mezi 40 a 60
- častěji postihuje ženy, přičemž ženy:mužské poměr 3,5:1.
klasická triáda Gravesovy choroby
jaké jsou klinické rysy pretibiálního myxoedému?
Pretibiální myxoedém se může objevit před, během nebo po tyreotoxickém stavu. Nesouvisí s funkcí štítné žlázy. Obvykle se pozoruje 12-24 měsíců po diagnóze.
- nejčastěji se vyskytuje na pretibiálních oblastech, hřbetu nohou nebo v místech předchozího traumatu.
- je obvykle asymptomatická a spíše kosmetická, ale může být svědivá nebo bolestivá.
- Časné léze jsou dvoustranné, firma, non-pitting, asymetrické plaky nebo noduly; mohou splývat tvořit šupinatá, zesílené a tvrzené kůže oblastech.
- vlasové folikuly jsou často prominentní a poskytují texturu peau d ‚ Orange (pomerančová kůra).
- nadložních kůže může být zbarvený, v barvách, které se pohybují od fialové, s nádechem se mírně pigmentované žlutá-hnědá
- může být lokalizovaná hyperhidróza (zvýšené pocení) a/nebo hypertrichóza (zvýšený růst ochlupení) na postiženou kůži.
Pretibiální myxoedém
Zobrazit další obrázky pretibiálního myxoedému …
typy pretibiálního myxoedému
typy pretibiálního myxoedému mohou zahrnovat následující.
- Difuzní, non-plastický edém (otok) — nejběžnější forma
- Deska formě — vyvýšené plaky na pozadí non-plastický edém
- Nodulární forma — ostře ohraničené tubulární nebo nodulární léze
- Elephantiasic formě — nodulární léze s výraznější lymfedém (otok v důsledku nahromadění lymfatické tkáně, tekutiny). Léze se mohou spojit a dát celé končetině zvětšený, bradavičnatý vzhled. Tento formulář je vzácný.
jak je diagnostikován pretibiální myxoedém?
diagnóza pretibiálního myxoedému se provádí odebráním anamnézy a nalezením charakteristického klinického vzhledu při vyšetření pacienta.
kožní biopsie je zřídka nezbytná pro diagnózu, zvláště pokud je v anamnéze hypertyreóza nebo Gravesova oftalmopatie.
Pokud je provedena biopsie, histopatologie obvykle ukazuje ukládání mucinu (glykosaminoglykanů) v celé dermis a subkutis.
histopatologie pretibiálního myxoedému
Deponovaný mucin podporuje kožní edém tím, že podporuje zadržování tekutin v kůži. To má za následek kompresi / okluzi malých periferních lymfatických uzlin a lymfedém.
biopsie také vykazuje útlum kolagenových vláken; mohou být roztřepená, fragmentovaná a široce oddělená. Často jsou pozorovány stelátové (hvězdicové) fibroblasty, ale počet fibroblastů zůstává normální. Často je pozorován mírný povrchní lymfocytární infiltrát kolem krevních cév a nadložní epidermis může vykazovat hyperkeratózu(zvýšená stupnice).
jaká je léčba pretibiálního myxoedému?
Pretibiální myxoedém je často asymptomatický a mírný a nemusí vyžadovat vůbec žádnou léčbu.
v Případě, příznaky, možnosti léčby patří:
- Minimalizace rizikové faktory
- Vyhněte se tabák
- Snížení hmotnosti
- Normalizovat funkce štítné žlázy
- Kompresní punčochy, které mohou být nošeny pro zlepšení lymfedému
- Střední na vysokou účinnost lokálních kortikosteroidů, které jsou obvykle doporučuje pod okluzi (např, plastové potravinové fólie zábal) každou noc nebo každou druhou noc, aby posílily účinek.
Mezi další terapie, o nichž se uvádí, že jsou úspěšné, patří:
- Intralezionální kortikosteroidy
- Systémové steroidy
- Pentoxifylin
- Oktreotid
- Rituximab
- Plazmaferéza
- Intravenózní imunoglobulin
- Chirurgická excize má být úspěšné v případě, že zprávy, ale to je obecně nedoporučuje vzhledem k riziku pretibial myxoedema vyvíjí v poraněné kůži.
jaká je prognóza pretibiálního myxoedému?
prognóza je obecně docela dobrá. Většina pacientů s asymptomatickým pretibiálním myxoedémem nevyžaduje léčbu ani sledování.
myxoedém se u většiny pacientů s mírným onemocněním zcela vymizí.
i při závažnějším onemocnění se po několika letech vymizí u více než poloviny pacientů. Elephantiasic forma je nejobtížnější léčit, a je nejméně pravděpodobné, že vyčistit.
pravděpodobnost remise závisí spíše na závažnosti počátečního onemocnění než na jeho léčbě.