jaké jsou různé typy svalové dystrofie?
svalová dystrofie je skupina zděděných onemocnění, která se vyznačují slabostí a plýtváním svalové tkáně, s rozpadem nervové tkáně nebo bez ní. Existuje devět typů svalové dystrofie, přičemž každý typ zahrnuje případnou ztrátu síly, zvyšující se postižení a možnou deformitu.
nejznámější ze svalových dystrofií je Duchenneova svalová dystrofie (DMD), následovaná Beckerovou svalovou dystrofií (BMD).
níže je uvedeno devět různých typů svalové dystrofie. Každý typ se liší v postižených svalech, věku nástupu a rychlosti progrese. Některé typy jsou pojmenovány pro postižené svaly, včetně následujících:
Typ |
Věk při začátku |
Příznaků, rychlost progrese, a průměrná délka života |
---|---|---|
Becker |
adolescence do rané dospělosti |
Příznaky jsou téměř totožné s Dmd, ale méně závažné; postupuje pomaleji, než Dmd; přežití do středního věku. |
vrozené |
narození |
příznaky zahrnují celkovou svalovou slabost a možné deformity kloubů; onemocnění postupuje pomalu; zkrácená životnost. |
Dmd |
2-6 let |
mezi Příznaky patří všeobecné svalové slabosti a plýtvání; ovlivňuje pánve, horní části paží a horní části nohy; nakonec zahrnuje všechny dobrovolné svaly; přežití nad 20 let je vzácný. |
Distální |
40-60 let |
mezi Příznaky patří slabost, ztráta svalů na rukou, předloktí a dolních končetin; progrese je pomalá, jen zřídka vede k celkové pracovní neschopnosti. |
Emery-Dreifusová |
dětství k pubertě |
mezi Příznaky patří slabost, ztráta z rameno, horní část paže, a holenní svaly, společné deformity jsou společné; progrese je pomalá; náhlá smrt může nastat od srdeční problémy. |
Facioscapulohumeral |
dětství do rané dospělí |
mezi Příznaky patří obličejové svalová slabost a slabost s některými plýtvání ramen a horní části paží; průběh je pomalý s obdobími rychlého zhoršení; životnost může být mnoho desítek let po nástupu. |
Limb-Girdle |
pozdní dětství do středního věku, |
mezi Příznaky patří slabost, ztráta, ovlivnění pletence ramenního a pánevního pletence první; průběh je pomalý; smrt je obvykle v důsledku kardiopulmonální komplikace. |
Myotonické |
20-40 let, |
mezi Příznaky patří slabost všechny svalové skupiny doprovázena zpoždění uvolnění svalů po kontrakci; postihuje obličej, nohy, ruce a krk první; průběh je pomalý, někdy překlenutí 50 až 60 let. |
Oculopharyngeal |
40-70 let |
Příznaky ovlivnit svaly očních víček a krku, což způsobuje oslabení svaly krku, které, v době, způsobuje neschopnost polykat a vyhublost z nedostatku potravin; progrese je pomalá. |
jaké jsou další neuromuskulární onemocnění?
spinální svalové atrofie:
Inflammatory myopathies:
Diseases of peripheral nerve:
Onemocnění nervosvalové ploténce:
|
Metabolické onemocnění svalů:
Méně časté myopatie:
|