Nonarteritic přední ischemické neuropatie optického nervu (NAION) je nejčastější nonglaucomatous, porucha optického nervu u pacientů starších než 50 let, i když žádné věkové skupině může být ovlivněna. Pacienti obvykle vykazují náhlou bezbolestnou ztrátu zraku v jednom oku.1 Většina z nich má jak ztrátu centrální ostrosti, tak defekt zorného pole (VF), i když může dojít ke ztrátě VF. Zraková ostrost se může pohybovat od 20/20 po pohyby rukou nebo horší a relativní aferentní pupilární vada je téměř vždy přítomna v postiženém oku, pokud je oko normální.
NA první POHLED
• Nonarteritic přední ischemická optická neuropatie je častou příčinou neuropatie u pacientů s demografie, které odpovídají těm mnoha pacientů s glaukomem.
* přítomnost bledosti optického disku by měla upozornit oftalmologa na nonglaukomatózní proces.
* ačkoli v tuto chvíli není k dispozici žádná léčba NAION, rychlé doporučení pacientů k léčbě systémových rizikových faktorů může chránit jejich zbývající zrak a celkové zdraví.
by mělo být provedeno testování VF a u pacientů s NAION se běžně projeví altitudinální defekty (Obrázek 1). Fundus vyšetření v akutní fázi (do 2 týdnů od nástupu ztráta zraku) ukazuje, hyperemické zduření postižené optický disk, s možností dilatace kapilár a venul a nervových vláken vrstva krvácení, jak je znázorněno na Obrázku 1. Otok může být difúzní nebo omezen na sektor optického disku a nemusí nutně odpovídat oblasti ztráty VF. Kontralaterální disk je obvykle normální (výjimky viz níže), kromě malého nebo přeplněného vzhledu (Obrázek 1).
Obrázek 1. Nálezy v souladu s NAIONEM u 57letého muže, který měl náhlou, bezbolestnou ztrátu zraku v levém oku. Pravý optický disk s minimálním baňkováním a bez otoku nebo krvácení (A). Levý optický disk s hyperemickým otokem a dilatací povrchových kapilár disku; několik krvácení bylo pozorováno dočasně (B). Normální VF v pravém oku (C). Neúplný dolní výškový VF defekt v levém oku (D).
patogenezi poruchy zraku není zcela znám, ale to je si myslel, zapojit hypoperfuze zadní ciliární arteriální oběh, což vede k axonální otok a další stlačení cév v stupňující se začarovaný kruh. Tento proces vrcholí axonální dysfunkcí a případnou buněčnou smrtí z ischémie.2
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA
diferenciální diagnostika poruchy zraku zahrnuje důsledku nearteritické přední ischemické neuropatie optického nervu (AAION), které se mohou objevit u jakéhokoli typu vaskulitidy. U všech pacientů starších 50 let, kteří trpí akutní ztrátou zraku a otokem optického disku, musí být zvážena arteritida obrovských buněk. Tabulka uvádí příznaky a příznaky, které by měly zvýšit podezření na AAION spíše než NAION.
je vhodné měřit rychlost sedimentace erytrocytů a hladiny C-reaktivního proteinu u pacientů starších 50 let s podezřením naion. Pokud jsou laboratorní výsledky abnormální pro věk pacienta, doporučuje se konzultace s jeho poskytovatelem primární péče a / nebo neuro-oftalmologem o potřebě empirické steroidní terapie a biopsie temporální tepny.
primárním rizikovým faktorem pro NAION je anatomicky přeplněný optický disk, tzv. Další systémové rizikové faktory patří hypertenze, diabetes, ischemická choroba srdeční,3 a hypercholesterolemie,4 a pacienti by měli být podle jejich poskytovatelé primární péče pro diagnostiku a řízení těchto ovlivnitelných rizikových faktorů.
V poslední době bylo zjištěno, že obstrukční spánková apnoe je mnohem častější u pacientů s NAION než u kontrolních populací.5-7 Pacientů s nově diagnostikovanou NAION by měli být vyšetřeni a případně léčen pro obstrukční spánkové apnoe, jak dodržování léčby s kontinuální pozitivní tlak v dýchacích cestách větrání může reduce8 ale ne eliminate9 riziko následné kolegy oko zapojení. Pacienti by měli být také dotazováni na jejich užívání léků na erektilní dysfunkci, protože při použití inhibitorů fosfodiesterázy – 5 bylo zjištěno dvojnásobné až trojnásobné zvýšené riziko NAION.10
jiné diferenciální diagnózy zahrnují optickou neuritidu, která je obvykle méně náhlá a je doprovázena bolestí; infiltrativní neuropatie, která je obvykle bezbolestná s subakutní nástup, možná závažnější ztrátu zraku, a disk otok s bledost; a centrální nebo pobočky, okluze retinální žíly, ve které retinální krvácení jsou obvykle výraznější ve vztahu k optického disku otok. Pokud existuje diagnostická nejistota, je třeba zvážit vhodné testy, včetně fluoresceinové angiografie a případně neuroimagingu; NAION však zůstává klinickou diagnózou.
Protože primární rizikový faktor pro NAION je disk na rizika s malou nebo neexistující pohár, a optický disk otok je vidět v postižené oko intenzivně, většina případů poruchy zraku jsou nepravděpodobné být zaměňována s glaukomem. Defekty VF v NAIONU a glaukomu jsou však podobné v tom, že oba mají tendenci respektovat vodorovný poledník a mohou ušetřit centrální VF (Obrázek 2). Pacienti se mohou oftalmologovi představit měsíce nebo roky po ztrátě VF a někteří pacienti si nemusí být vědomi ztráty VF, pokud je mírná nebo nezasahuje do fixace.
Obrázek 2. Pozdní nálezy v NAIONU. Bylo zjištěno, že 75letý muž má v pravém oku ztrátu VF. Pravé oko VF vykazovalo nižší obloukovitou versus neúplnou výškovou vadu, která ušetřila fixaci; zraková ostrost byla 20/20 (A). Odpovídající nadřazená vrstva nervových vláken sítnice a ztráta komplexu makulárních gangliových buněk, jak je vidět na spektrální doméně OCT (B). Vynikající bledost bez výrazného baňkování pravého optického disku (C), v souladu se vzdáleným nebo starým NAIONEM, nikoli glaukomem.
Starý NAION VERSUS glaukom
Jak může odborník na glaukom rozlišit Starý NAION od glaukomu? Atrofické baňkování se může objevit týdny nebo měsíce po NAIONU, i když pohár je v NAIONU mělčí než u glaukomu.11 Oct hodnocení vrstvy nervových vláken sítnice nebo komplexu makulárních gangliových buněk nemusí rozlišovat vzdálený NAION od glaukomu, protože vzory ztráty mohou být identické (Obrázek 2).
přítomnost bledosti optického disku by měla upozornit oftalmologa na nonglaukomatózní proces. Jak je znázorněno na Obrázku 2, vynikající optický disk bledost zrakového nervu, který odpovídá nižší obloukovité oblasti vada by měla být podnětem k dalšímu šetření za příčinou glaukomu. Dále, i když NAION je nejpravděpodobnější příčinou tohoto vývoje zrakové ostrosti nebo VF ztráty, a to zejména v nastavení kolegy-oko disku v ohrožení, další podmínky, jako jsou kompresivní neuropatie optického nervu musí být považovány za, pokud optického disku otok nebyl dříve pozorován u pacienta. V takových případech by mělo být zváženo postoupení neuro-oftalmologovi.
potenciální terapie
kromě modifikace rizikového faktoru neexistuje žádná akceptovaná léčba akutní NAION. Kortikosteroidy byly studovány pro jejich schopnost snižovat otok a tím potenciálně zlepšit funkční výsledky, a velké retrospektivní sérii pacientů léčených perorálním prednisonem hlášeny vynikající vizuální výsledky ve srovnání s neléčenými pacienty.12 Nicméně, nedávná prospektivní, randomizované, maskované, placebem kontrolované studii, poruchy zraku pacientů zařazených do 1 měsíce od vzniku nemoci, ukázal, že perorální prednisolon začal v 80 mg denně po dobu 2 týdnů a pak zúžené, byl účinnější než placebo.13
Podobně, kazuistiky naznačují, že bevacizumab (Avastin, Genentech) může vést k rychlému řešení disk otoku v akutní poruchy zraku,14 ale vizuální výsledky v případě velké série byly rovnocenné přírodní historie.15 fáze 2/3 dvojitě slepá, randomizovaná, drogy-versus-sham-léčba klinického hodnocení (NCT02341560) je vedena Quark Léčiva k vyhodnocení účinnosti intravitreální injekce QPI-1007, malé inhibiční RNA, která blokuje kaspázy-2 exprese, a tím i apoptózu, v léčbě akutní poruchy zraku.
ZÁVĚR
NAION je častou příčinou neuropatie u pacientů s demografie, které odpovídají těm mnoha pacientů s glaukomem. Akutní NAION je zřídka zaměnit s glaukomem, ale pacient diagnostikován s VF ztrátu měsíce nebo roky po akutním případě může být odkazoval se zpočátku na glaukom odborník, protože atrofické baňkování či jemná bledost, která je zaměňována s glaukomové změny. Ačkoli v současné době není k dispozici žádná léčba NAION, rychlé doporučení pacientů k léčbě systémových rizikových faktorů může chránit jak jejich zbývající zrak, tak jejich celkový zdravotní stav.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Nearteritická přední ischemická optická neuropatie: přirozená historie vizuálního výsledku. Oftalmologie. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. Patogeneze nearteritické přední ischemické optické neuropatie. J Neurooftalmol. 2003;23:157-163.
3. Hayreh S, Joos KM, Podhajsky PA, dlouhý CR. Systémová onemocnění spojená s nearteritickou přední ischemickou optickou neuropatií. Am J Oftalmol. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Ischemická optická neuropatie jako první projev zvýšené hladiny cholesterolu u mladých pacientů. Oftalmologie. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Nearteritická přední ischemická optická neuropatie a obstrukční spánková apnoe. J Neurooftalmol. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, et al. Asociace mezi syndromem spánkové apnoe a nearteritickou přední ischemickou optickou neuropatií. Arch Oftalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P, et al. Nearteritická přední ischemická optická neuropatie je téměř systematicky spojována s obstrukční spánkovou apnoe. Br J Oftalmol. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, Pépin J-L, et al. Asociace nearteritické ischemické optické neuropatie se syndromem obstrukční spánkové apnoe: důsledky pro obstrukční screening a léčbu spánkové apnoe. JAMA Oftalmol. 2015;133:797-804.
9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Nearteritická přední ischemická optická neuropatie u pacientů se spánkovou apnoe při léčbě kontinuálním pozitivním tlakem v dýchacích cestách. Am J Oftalmol. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney M, et al. Akutní nearteritická přední ischemická optická neuropatie a expozice inhibitorům fosfodiesterázy typu 5. J Sex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ, et al. Optický disk morfologie v open-úhlem ve srovnání s přední ischemická optická neuropatie. Investujte Oftalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Nearteritická přední ischemická optická neuropatie: role systémové terapie kortikosteroidy. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma M, et al. Steroidy versus žádné steroidy u nearteritické přední ischemické optické neuropatie: randomizovaná kontrolovaná studie. Oftalmologie. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas S, Olson JL, Mandava N. léčba nearteritické přední ischemické optické neuropatie intravitreálním bevacizumabem. J Neurooftalmol. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin e. intravitreální bevacizumab pro léčbu nearteritické přední ischemické optické neuropatie: prospektivní studie. Oko (Lond). 2013;27:538-544.
Prem. S. Subramanian, MD, PhD
• Profesor Oftalmologie, Neurologie a Neurochirurgie; Vedoucí Oddělení, Neuro-oftalmologie; a Místopředsedy za Akademické Záležitosti, Sue Anschutz-Rodgers/UC Zdraví Oční Centrum, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
• [email protected]
• Finanční zveřejnění: financování Výzkumu, Konzultant (Quark Léčivech)