Systémová skleróza (typ sklerodermie) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, vyznačující se tím, produkce autoprotilátek (např. antinukleární protilátky, anti-centromerové protilátky, a antitopoisomerase jsem protilátek) a nadprodukce kolagenu, který způsobuje fibróza kůže a orgánů, stejně jako vaskulopatie s Raynaudův fenomén a obliterace krevních cév.
existují dva hlavní typy systémové sklerózy: omezená kožní systémová skleróza (lcSSc) a difúzní kožní systémová skleróza (dcSSc). Tyto dva typy lze rozlišit podle rozsahu postižení kůže.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Sklerodermie (systémová skleróza): klasifikace, podmnožiny a patogeneze. J. Rheumatol. 1988 Února; 15 (2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc se vyznačuje tím, kožní fibróza prsty (sclerodactyly) a, v některých případech, obličeje a krku nebo kůže distálně od loktů a/nebo kolena. Neovlivňuje horní paže, horní končetiny ani trup. Naproti tomu dcSSc také ovlivňuje kmen a kůži distálně a proximálně k loktům a / nebo kolenům. Přítomnost anti-centromerové protilátky jsou časté u pacientů s dcSSc; nicméně, antitopoisomerase jsem a anti-RNA polymeráza III protilátky jsou častější v dcSSc ve srovnání s lcSSc. Systémová skleróza sine sklerodermie je třetí, méně častý typ systémové sklerózy, kde nedochází k postižení kůže, ale jsou přítomny další rysy systémové sklerózy. Tato monografie se zaměřuje na hodnocení a řízení lcSSc.
CREST syndrom je definován přítomností kalcinóza, Raynaudův fenomén, ezofageální dysmotilita, sclerodactyly, a teleangiektázie.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Systémová skleróza. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., EDA. Rheumatology volume two. 3.vydání. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO. Diagnóza a klasifikace sklerodermie (systémová skleróza). Postgrad Med J. 1988 Února; 64 (748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Mnohočetná telangiektázie, Raynaudův jev, sklerodaktylie a subkutánní kalcinóza: syndrom napodobující dědičnou hemoragickou telangiektázii. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Červen; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Klasifikace a nomenklatura progresivní systémové sklerózy. Klinický Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. pracovní klasifikace sklerodermie spektra poruchy: návrh a výsledky testování na vzorku pacientů. Clin Exp Rheumatol. 2004 Leden-Únor; 22 (3 Suppl 33): S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Podvýbor pro kritéria sklerodermie Výboru pro diagnostická a terapeutická kritéria Americké asociace revmatismu. Předběžná kritéria pro klasifikaci systémové sklerózy (sklerodermie). Revmatická Artritida. 1980 Květen; 23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Dříve, termín byl použit pro označení pacientů s lcSSc; nicméně, jak CREST syndrom může nastat v obou lcSSc a dcSSc, použití termínu je nyní považováno za nepřesné, a to není běžně používané.