Abstrakt
popisujeme pacienta s Kawasakiho nemoc (KD) a retrofaryngeální edém po blackfly kousnutí. 8letý chlapec byl předán do naší nemocnice kvůli 3denní anamnéze horečky a otoku a zarudnutí levého krku po kousnutí blackfly. Počítačová tomografie krku odhalila otoky levých cervikálních lymfatických uzlin s edémem, zvýšenou hustotu sousední vrstvy podkožní tkáně a nízkou hustotu retrofaryngea. Původně se předpokládalo, že pacient má cervikální celulitidu, lymfadenitidu a retrofaryngeální absces. Intravenózně mu byla podávána antibiotika, která jeho stav nezlepšila. Pacient následně vykazoval další příznaky KD a byl diagnostikován KD a retrofaryngeální edém. Intravenózní imunoglobulinová terapie a perorální flurbiprofen zcela vyřešily příznaky a příznaky. Kousnutí blackfly někdy podněcuje systémovou reakci u lidí v důsledku přecitlivělé reakce na sekrece slin, což mohlo přispět k rozvoji KD u našeho pacienta.
1. Úvod
Kawasakiho choroba (KD) je systémová vaskulitida, která postihuje převážně děti ve věku ≤5 let . Děti s KD mají obvykle akutní nástup horečky, následované známkami zánětu sliznice a vazodilatace, které se vyvíjejí během prvního týdne nemoci. Ačkoli příčina KD zůstává nejasná, předpokládá se, že imunitní systém je aktivován infekčními nebo environmentálními spouštěči u geneticky citlivých hostitelů . Existuje diskuse ohledně mechanismu aktivace imunitního systému, ale nedávné studie naznačují, že aktivace T buněk je důležitá při určování citlivosti a závažnosti KD . Různé virové a bakteriální patogeny byly postulovány jako spouštěče pro vývoj KD, ale žádný jediný patogen nebyl potvrzen jako etiologický agent . Tím pádem, KD představuje stereotypní, patologická imunitní odpověď na jeden nebo různé environmentální nebo infekční spouštěče .
Blackflies (Simuliidae) jsou malé mušky, které mají charakteristický hrbovitý vzhled. A blackfly kousnutí obvykle způsobuje lokální bolest, otok, a zarudnutí, zatímco systémové příznaky, jako je malátnost, horečka, leukocytóza, a lymfadenitida, rozvíjet u některých pacientů v důsledku opožděné reakce přecitlivělosti na blackfly slinných sekretů . KD po kousnutí blackfly nebylo nikdy hlášeno. Popisujeme pacienta s KD a retrofaryngeálním edémem po kousnutí blackfly.
2. Prezentace případu
8letý chlapec si stěžoval na bolest levého krku brzy po kousnutí blackfly na levém krku. Protože pacient měl další den vysokou horečku a erytém levého krku a otok, byl 4 dny po kousnutí blackfly předán svému rodinnému lékaři. Byl diagnostikován s bakteriální lymfadenitidou a byl převezen do naší nemocnice. Chlapec měl bronchiální astma od 2 let a byl léčen inhalační steroidní terapií; měl také alergie na roztoče, cedry a kočky.
při přijetí byl pacient febrilní s tělesnou teplotou 40,8°C a bolestí levého krku. Fyzikální vyšetření odhalilo levý cervikální erytém a otok lymfatických uzlin s citlivostí (Obrázek 1). Laboratorní studie odhalila, leukocytóza (počet bílých krvinek = 17,700/µL), zvýšený C-reaktivní protein (CRP; 12.20 mg/dL ), aspartátaminotransferasa séra (171 IU/L), a sérové alaninaminotransferázy v krvi (152 IU/L), hyponatrémie (sodík = 132 mmol/L). Hladiny draslíku, chloridu, kreatininu, kyseliny močové, amylázy a dusíku močoviny v krvi byly normální. Titr sérového antistreptolysinu O byl v normálním rozmezí. Analýza moči odhalila 2 + protein, 4 + aceton, 2 + okultní krev, 5-9 červených krvinek na pole s vysokým výkonem a několik granulovaných odlitků na pole s nízkým výkonem. Postkontrastního počítačová tomografie krku (Obrázek 2) odhalil levé krčních lymfatických uzlin otok s otoky, zvýšená hustota přilehlé podkožní tkáně vrstvy, a nízká hustota retropharyngeum bez prsten vylepšení. U pacienta se původně předpokládalo, že má cervikální celulitidu, lymfadenitidu a retrofaryngeální absces způsobený bakteriální infekcí sekundární k kousnutí blackfly. Intravenózní ceftriaxon byl zahájen po získání 2 vzorků krve, výtěru z krku a aspirátu ze subkutánní léze děložního hrdla pro bakteriální kultury. Jeho stav se nezlepšil a ve vzorcích bakteriální kultury nebyly izolovány žádné patogeny. Pacient následně vystaveny překrvení spojivek, truncal exantém, jahodový jazyk, a palmární erytém v průběhu následujících 2 dny a byl diagnostikován s KD a retrofaryngeální edém. Echokardiografie neodhalila žádné koronární arteriální léze. Intravenózní imunoglobulinová terapie (IVIG; 2 g/kg / dávka) po dobu 1 dne a perorální podání flurbiprofenu (4 mg / kg denně) vedlo k rychlému zlepšení příznaků KD, levé cervikální léze a abnormálních výsledků laboratorních testů. Pacient vykazoval membránovou deskvamaci prstů 14. den současné nemoci. Zůstává dobře bez abnormalit koronární arterie 6 měsíců po nástupu současného onemocnění.
3. Diskuse
i když velmi vzácné, systémové vaskulitidy po bodnutí hmyzem, byl hlášen a zahrnuje Henoch-Schönlein purpura po neurčený bodnutí hmyzem , sérová nemoc jako syndrom v důsledku bodnutí komárem , a multisystémové leukocytoklastickou vaskulitidu následující stonožka kousnutí . Předpokládá se, že reakce přecitlivělosti na kousnutí hmyzem vyvolává u těchto pacientů leukocytoklastickou vaskulitidu .
náš pacient vyvinul KD po kousnutí blackfly. Kousnutí blackfly obvykle způsobuje lokální bolest, otok a zarudnutí; kousnutí však může také způsobit systémovou reakci (blackfly fever), která vyvolává bolesti hlavy, horečku, nevolnost, zvracení, malátnost a generalizovanou lymfadenopatii . Blackfly slinné sekrety obsahují celou řadu fyziologicky aktivních molekul, které mohou vyvolat lokální imunomodulaci a antikoagulační a lokální a systémové reakce z přecitlivělosti u člověka ; nicméně, u pacientů s těžkou blackfly hypersenzitivní reakce vzácně byly hlášeny. Orange a kol. hlásil, že pacient s recidivující epizody předpokládá, že celulitida po blackfly kousnutí, kteří se následně vyvinula dvě epizody byly opožděné hypersenzitivní reakce na tyto kousnutí, včetně Guillain-Barré syndromu (GBS) a nefrotický syndrom (NS). Protože imunitní systém, zejména T buňky, hrají hlavní roli ve vývoji GBS i NS, kousnutí blackfly může u některých citlivých lidí vyvolat systémovou aktivaci T buněk. Rovněž nedávné údaje naznačují, že aktivace T buněk je důležitá při určování citlivosti a závažnosti KD . Kromě toho byl NS také hlášen u některých pacientů s KD . Proto systémová aktivace T buněk v důsledku kousnutí blackfly mohla přispět k rozvoji KD u našeho pacienta.
diagnóza KD je důležitá, protože zahrnuje specifickou terapeutickou volbu IVIG. U našeho pacienta se původně předpokládalo, že má retrofaryngeální absces sekundární k kousnutí blackfly na nálezech cervikálního CT. Retrofaryngeální abnormalita napodobující retrofaryngeální absces na CT je občas pozorována u pacientů s KD a je obecně považována za edém . I když přesná patofyziologie retrofaryngeální edém v KD je jasné, klinické nálezy, operativní detaily, sterilní kultury, výsledky a odpovědi na intravenózní imunoglobulin léčba naznačují, že mechanismus je intenzivní zánětlivé reakce . Protože většina pacientů s KD a retrofaryngeální edému jsou zpočátku misdiagnosed jak mít retrofaryngeální absces, tito pacienti mají často opožděná diagnóza KD a podstoupit zbytečné antibiotické léčby a/nebo hltanu aspirace . Nomura a kol. nedávno uvedl, že klinické příznaky dysfagie a bolest v krku a krku CT nálezů, včetně prsten, příslušenství a mass effect of retrofaryngeální léze se vyskytovaly významně častěji u pacientů s retrofaryngeální abscesy, než v KD pacientů s retrofaryngeální edém. Protože opožděná diagnóza KD, může vést k rozvoji kardiovaskulárních komplikací, pozor na klinické projevy a blízko analýzy krku CT u pacientů s retrofaryngeální abnormality jsou nutné, aby se zabránilo zpožděné diagnóza KD .
Stručně řečeno, hlásili jsme pacienta s KD a retrofaryngeálním edémem po kousnutí blackfly. Ačkoli přesná patogeneze zůstává nejasná, reakce přecitlivělosti proti sekreci slin blackfly, zejména systémová aktivace T buněk, může přispět k rozvoji KD u našeho pacienta.
souhlas
písemný informovaný souhlas byl získán od rodiče pacienta pro zveřejnění této kazuistiky.
střet zájmů
autor prohlašuje, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.