Definice a Klinické Vlastnosti J Vlnu Syndromy
J vlna je to pozitivní výchylka v EKG (elektrokardiogramu), která se vyskytuje na křižovatce mezi QRS a ST segmentu, také známý jako J bod. Protože velká část vlny J je obvykle skryta uvnitř QRS, může se projevit jako elevace bodu J, slurring koncové části QRS, nebo pozdní delta vlna po QRS. Když se více zvýrazní, může se objevit jako malá sekundární R vlna (R‘) nebo elevace segmentu ST (obrázek 52-1).
J vlnu nebo zvýšené J bod byl rozpoznán v EKG lidí a zvířat od počátku 1930. To bylo poprvé popsal Tomaszewski1 v roce 1938 v náhodně zmrazené lidské. Vlna J byla také nazývána osbornovou vlnou po Osbornově popisu vlny u hypotermických psů.2
V obou lidí a zvířat, vzhled prominentní J vlnu v EKG je patognomonické pro hypothermia3-5 a hypercalcemia6,7 a, více nedávno, jako marker pro substrát schopný vytvářet život ohrožující ventrikulární arytmie.8 zřetelný J vlna byla popsána v EKG předmětů zcela zotavil z hypothermia9,10, a těmi, náchylní k idiopatická fibrilace komor, ale jinak je zřídka pozorována u člověka za normálních podmínek. Výraznou J vlna je běžně pozorován pod výchozí podmínky v EKG některých druhů zvířat, například psů a paviánů, a je výrazně akcentované pod podchlazený podmínky.11-13 zvýšený bod J se naproti tomu běžně vyskytuje u lidí a u některých živočišných druhů za normálních podmínek.
termín časné repolarizace (ER), aby to nejlepší z našich znalostí byl vytvořen Grant et al14 popsat ST-segmentu odchylky a související změny vlny T a bylo si myslel, že v důsledku předčasné repolarizace. Ukázalo se, že er vzor v EKG v posledních letech je spojen s život ohrožujícími arytmiemi a popisuje entitu, kterou jsme nazvali syndrom včasné repolarizace (ERS). Ačkoli Brugada syndrom (BrS) a ERS se liší s ohledem na velikost a Olověné umístění abnormálního projevu J vlny, předpokládá se, že představují spojité spektrum fenotypové exprese nazývané syndromy J vlny.8 v této kapitole diskutujeme o genetickém základu a buněčných a iontových mechanismech, které jsou základem syndromů J vlny. Klinické aspekty jsou popsány v kapitole 96.
ER vzor v EKG, sestávající ze zřetelné J vlny nebo J bod, nadmořská výška, zářez nebo nadávka z koncové části QRS a ST-elevace, je běžně vidět u zdravých mladých mužů a až do posledních let byla vnímána jako benigní.15,16 Naše pozorování v roce 2000 ER vzor v psí koronární-perfundovaného klín příprava může snadno převést na jednu, ve které fázi 2 reentry dává vznik polymorfní komorové tachykardie/komorová fibrilace (VT/VF) vyzváni, abychom naznačují, že ER v některých případech může být náchylnější k maligní arytmie na klinice.8,17,18
řada kazuistik a experimentálních studií navrhla kritickou roli pro vlnu J v patogenezi idiopatické komorové fibrilace (IVF).19-28 definitivní spojení mezi ER vzor a IVF bylo hlášeno ve dvou studií publikovaných v New England Journal of Medicine v 2008.29,30 Tyto publikace následovaly další studie z Viskin a coworkers31 téhož roku a podle velké populační asociační studie v letech 2009 a 2010.32-36 jak je uvedeno v kapitole 96, v letech 2010 až 2012 se objevila řada studií založených na kontrole případů a populaci, které potvrdily souvislost mezi ER a IVF. To je zajímavé poznamenat, že nedávné studie uvádějí, že prevalence nižší a přední, ale ne boční, ER je výrazně vyšší mezi pacienty, kteří vyvinuli VT/VF do 72 h po akutním infarktu myokardu.37-40
silná mužská převaha je pozorována u všech syndromů J vlny, 8 včetně BrS.41 Experimentální a klinické studie poskytly důkazy na podporu hypotézy, že testosteron hraje důležitou roli v komorové repolarizace. Ezaki a spolupracovníci 42 prokázali, že elevace segmentu ST je relativně malá a je podobná u mužů a žen před pubertou. Po pubertě, elevací ST segmentu u mužů, ale ne u žen, zvyšuje ostře, a ještě více v pravém prekordiální vede, následně klesá postupně s přibývajícím věkem. Účinek androgenní deprivační terapie na segment ST byl hodnocen u 21 pacientů s rakovinou prostaty. Androgen-deprivační terapie významně snížila elevaci ST segmentu. Tyto výsledky naznačují, že testosteron moduluje časnou fázi komorové repolarizace a tím i elevaci ST segmentu.
nedávno jsme navrhli klasifikační schéma pro ER na základě údajů dostupných v literatuře v roce 2010 (tabulka 52-1).8 ER vzor projevit výhradně v bočních prekordiální vede, byl označen jako Typ 1; tato forma je častější u zdravých sportovců, a je myšlenka být spojen s poměrně nízkou úroveň rizika pro arytmickou události. ER vzor v nižší nebo inferolateral vede byla označena jako Typ 2; tato forma je myšlenka být spojena s mírným rizikem. Konečně, ER vzor se objeví celosvětově v dolní, boční, a pravém prekordiální vede, byl označen Type 3; tento formulář je spojena s nejvyšší mírou rizika a v některých případech byla spojena s elektrickou bouří.8 Typ 3 ER vzory mohou být velmi podobné jako u Typu 2, vykazuje inferolateral EHM, až na krátké období těsně předtím, než vývoj VT/VF, když prohlásil J vlny jsou také pozorovány v pravém prekordiální vede.43 BrS představuje čtvrtou variantu, ve které je ER omezena na pravé prekordiální vodiče. V rámci každé kategorie, úroveň rizika, zdá se, že zvýšení v souladu s přítomností dalších elektrokardiografické podpisů, včetně horizontální nebo klesající ST segmentu po J vlny nebo J bod, nadmořská výška,35,44,45 relativně krátkého QT intervalu,46 a velmi prominentní J vlny nebo J bod nadmořské výšky, které se mohou objevit jako krycí lištou typu elevací ST segmentu (Box 52-1). Strategie stratifikace rizik pro BrS a ERS jsou podrobněji popsány v kapitole 96.