Chronické selhání jater, také volal end-stage onemocnění jater, postupuje v průběhu měsíce, roky nebo celá desetiletí. Nejčastěji je chronické selhání jater výsledkem cirhózy, což je stav, kdy tkáň jizvy nahrazuje zdravou jaterní tkáň, dokud játra nemohou adekvátně fungovat. U pacientů s abnormální funkce jater, kteří vyvinout ascites, varixů krvácení, jaterní encefalopatie, nebo ledvin, jsou považovány za end-stage onemocnění jater (ESLD).
Při transplantaci jater je životaschopnou možnost léčby pro ESLD, se zvyšující se čekací doby na transplantaci orgánů, téměř 17% pacientů na čekacím listě pro transplataci ročně zemřou, jiní nejsou kandidáty pro transplantaci jater. Pacienti s ESLD mají souhvězdí symptomů a komplikací souvisejících s onemocněním, které ovlivňují přežití a kvalitu života související se zdravím.
co způsobuje cirhózu?
když látka nebo nemoc napadne a poškozuje játra, jaterní buňky jsou usmrceny a vzniká jizva. Tento proces zjizvení se nazývá fibróza (vyslovuje se „fi-bro-sis“) a stává se to postupně po mnoho let. Když je celá játra zjizvená, zmenšuje se a ztuhne. Tomu se říká cirhóza a obvykle toto poškození nelze vrátit zpět.
jakékoli onemocnění, které postihuje játra po dlouhou dobu, může vést k fibróze a případně cirhóze. Některé běžné příčiny jsou těžké pití, viry, nahromadění tuku v játrech, dědičná onemocnění, toxické účinky léků a autoimunitní onemocnění. Ty jsou podrobněji prozkoumány v další části.
cirhóza má mnoho příčin. Ve Spojených státech byla nejčastější příčinou cirhózy těžká konzumace alkoholu a chronická hepatitida C. Obezita se stává běžnou příčinou cirhózy, buď jako jediná příčina, nebo v kombinaci s alkoholem, hepatitidou C nebo obojím. Mnoho lidí s cirhózou má více než jednu příčinu poškození jater.
cirhóza není způsobena traumatem jater nebo jinými akutními nebo krátkodobými příčinami poškození. K vyvolání cirhózy jsou obvykle vyžadovány roky chronického zranění.
BruceBlaus (Vlastní dílo) , prostřednictvím Wikimedia Commons
nejčastější Příčiny Cirhózy
| Alkohol-související s onemocněním jater. | většina lidí, kteří konzumují alkohol, netrpí poškozením jater. Ale těžké užívání alkoholu po dobu několika let může způsobit chronické poškození jater. Množství alkoholu, které je zapotřebí k poškození jater, se u jednotlivých osob velmi liší. U žen může konzumace dvou až tří nápojů-včetně piva a vína-denně a u mužů tři až čtyři nápoje denně vést k poškození jater a cirhóze. V minulosti cirhóza související s alkoholem vedla k více úmrtím než cirhóze z jakékoli jiné příčiny. Úmrtí způsobená cirhózou spojenou s obezitou přibývá. |
| chronická hepatitida C | virus hepatitidy C je infekce jater, která se šíří kontaktem s krví infikované osoby. Chronická hepatitida C způsobuje zánět a poškození jater v průběhu času, což může vést k cirhóze. |
| chronická hepatitida B A D | virus hepatitidy B je infekce jater, která se šíří kontaktem s krví, spermatem nebo jinou tělesnou tekutinou infikované osoby. Hepatitida B, stejně jako hepatitida C, způsobuje zánět jater a zranění, které může vést k cirhóze. Vakcína proti hepatitidě B se podává všem kojencům a mnoha dospělým, aby se zabránilo viru. Hepatitida D je další virus, který infikuje játra a může vést k cirhóze, ale vyskytuje se pouze u lidí, kteří již mají hepatitidu B. |
| nealkoholické tukové onemocnění jater (NAFLD) | v NAFLD se tuk hromadí v játrech a nakonec způsobuje cirhózu. Toto stále častější onemocnění jater je spojeno s obezitou, cukrovkou, podvýživou bílkovin, ischemickou chorobou srdeční a kortikosteroidy. |
| Autoimunitní hepatitida | Této formy hepatitidy je způsobeno tím, že imunitní systém útočí na buňky jater a způsobuje zánět, poškození, a nakonec cirhóza. Vědci se domnívají, že genetické faktory mohou způsobit, že někteří lidé budou náchylnější k autoimunitním onemocněním. Asi 70 procent lidí s autoimunitní hepatitidou jsou ženy. |
| Onemocnění, které poškozují nebo ničí žlučovody | Několik onemocnění může poškodit nebo zničit potrubí, které nesou žluč z jater, což způsobuje žluči zpět do jater a vede k cirhóze. U dospělých, nejčastější stavu v této kategorii je primární biliární cirhóza, onemocnění, při němž žlučovody se stal zanícené a poškozené a nakonec zmizí. Sekundární biliární cirhóza může nastat, pokud jsou kanály omylem svázány nebo zraněny během operace žlučníku. Primární sklerotizující cholangitida je dalším stavem, který způsobuje poškození a zjizvení žlučovodů. U kojenců jsou poškozené žlučovody obvykle způsobeny Alagilleovým syndromem nebo biliární síní, což jsou stavy, kdy kanály chybí nebo jsou zraněny. |
| Dědičných chorob | Cystická fibróza, alfa-1-antitrypsinu, hemochromatóza, Wilsonova choroba, galaktosemie a glykogen skladování onemocnění jsou dědičné choroby, které v rozporu s tím, jak játra vyrábí, zpracovává a ukládá enzymy, proteiny, kovů a dalších látek tělo potřebuje, aby správně fungovaly. Cirhóza může být důsledkem těchto stavů. |
| Drogy, toxiny a infekce | Další příčiny cirhózy zahrnují lékové reakce, dlouhodobé vystavení toxické chemikálie, parazitární infekce a opakované záchvaty srdeční selhání s přetížení jater. |
Komplikace Cirhózy
Vzhledem k tomu, játra se stává lumpy a tuhý v cirhóza, krev nemůže proudit přes to snadno, takže tlak v žíle, která přivádí krev do jater. Tato žíla se nazývá portální žíla. Když je tlak v portální žíle vysoký, stav se nazývá portální hypertenze. Aby se tento tlak zmírnil, krev prochází jinými žilami. Některé z těchto žil, nazývané varixy, se nacházejí v potrubí, které nese jídlo z úst do žaludku (jícnu) nebo do žaludku samotného.
Když člověk má cirhóza, vysoký tlak v portální žíle zálohuje na jiný orgán nazvaný sleziny, která se stává rozšířenou a ničí nadměrný počet krevních destiček, krevní částice, které pomáhají srážení krve.
S cirhózou, vchod z krve do jater je blokován a látek, jako jsou amoniak, který by se normálně čistí játra, útěk do krevního oběhu.
Kromě problémů s játry, průtok krve, když cirhóza je pokročilá není dost zdravý pracovník buňky, aby si veškerou práci udělal, takže tyto buňky nemohou dělat látek, jako jsou albuminu a koagulačních faktorů, které játra normálně dělá.
rakovina jater, známá také jako hepatocelulární karcinom (HCC), se může také vyvinout v cirhóze, když se některé poškozené jaterní buňky začnou množit mimo kontrolu. Jak se funkce jater zhoršuje, může se vyvinout jedna nebo více komplikací, často první příznaky onemocnění.
| Otoky a ascites | Při poškození jater dospěje do pokročilého stadia, tekutina se shromažďuje v nohou, volal edém, a v břiše, tzv. ascites. Ascites může vést k bakteriální peritonitidě, závažné infekci. |
| Podlitiny a krvácení | Když játra zpomaluje nebo zastavuje produkci proteinů potřebných pro srážení krve, osoba bude pohmožděniny nebo snadno krvácet. |
| portální hypertenze | normálně se krev ze střev a sleziny přenáší do jater portální žílou. Ale cirhóza zpomaluje normální průtok krve, což zvyšuje tlak v portální žíle. Tento stav se nazývá portální hypertenze. |
| Jícnových varixů a gastropatie | Při portální hypertenze nastane, může to způsobit zvětšené krevní cévy v jícnu, tzv. varixy, nebo v žaludku, tzv. gastropatie, nebo obojí. Zvětšené krevní cévy pravděpodobně prasknou kvůli tenkým stěnám a zvýšenému tlaku. Pokud prasknou, může dojít k vážnému krvácení do jícnu nebo horní části žaludku, což vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. |
| splenomegalie | když dojde k portální hypertenzi, slezina často zvětšuje a drží bílé krvinky a krevní destičky, což snižuje počet těchto buněk v krvi. Nízký počet krevních destiček může být prvním důkazem, že osoba vyvinula cirhózu. |
| Žloutenka | Žloutenka nastane, když nemocná játra neodstraní dost bilirubinu z krve, což způsobuje zežloutnutí kůže a očního bělma a tmavá moč. Bilirubin je pigment, který dává žluči červenožlutou barvu. |
| žlučové kameny | pokud cirhóza brání žluči volně proudit do a ze žlučníku, žluč ztvrdne jako žlučové kameny. |
| citlivost na léky | cirhóza zpomaluje schopnost jater filtrovat léky z krve. Když k tomu dojde, léky působí déle, než se očekávalo, a hromadí se v těle. To způsobuje, že osoba je citlivější na léky a jejich vedlejší účinky. |
| jaterní encefalopatie | selhávající játra nemohou odstranit toxiny z krve a nakonec se hromadí v mozku. Hromadění toxinů v mozku-nazývané jaterní encefalopatie-může snížit duševní funkci a způsobit kóma. Mezi příznaky snížené mentální funkce patří zmatenost, změny osobnosti, ztráta paměti, potíže se soustředěním a změna spánkových návyků. |
| Inzulinové rezistence a diabetu typu 2 | Cirhóza způsobuje rezistenci na inzulín-hormon produkovaný slinivkou břišní, který umožňuje tělu využívat glukózu jako zdroj energie. Při inzulínové rezistenci svalové, tukové a jaterní buňky těla nepoužívají inzulín správně. Pankreas se snaží držet krok s poptávkou po inzulínu tím, že produkuje více, ale nadbytek glukózy se hromadí v krevním řečišti a způsobuje cukrovku 2.typu. |
| rakovina jater | hepatocelulární karcinom je typ rakoviny jater, který se může objevit u lidí s cirhózou. Hepatocelulární karcinom má vysokou úmrtnost, ale je k dispozici několik možností léčby. |
| Jiné problémy | Cirhóza může způsobit dysfunkci imunitního systému, což vede k riziku infekce. Cirhóza může také způsobit selhání ledvin a plic, známé jako hepatorenální a hepatopulmonální syndromy. |
Příznaky Cirhózy
Zpočátku, osoba může mít žádné příznaky vůbec. Tomu se říká kompenzovaná cirhóza. Ve skutečnosti může člověk žít mnoho let s cirhózou, aniž by si byl vědom, že jeho játra jsou zjizvená. Je to proto, že tlak v portální žíle ještě není příliš vysoký a stále existuje dostatek zdravých jaterních buněk, aby udržel krok s potřebami těla.
Nicméně, pokud se nic dělat příčinou cirhózy, (pokračování pít těžce, například), nebo v případě, že základní onemocnění, jako je hepatitida neléčená, tlak v portální žíle se může zvýšit na místě, kde několik zbývajících pracovník buňky jsou ohromen. Jak cirhóza postupuje, nejčastějšími příznaky jsou:
- slabost
- únava
- ztráta chuti k jídlu
- nevolnost
- zvracení
- hubnutí
- bolesti břicha a nadýmání, když tekutina hromadí v oblasti břicha
- svědění
- spiderlike krevních cév na kůži
Dekompenzovanou Cirhózou
Cirhóza je řekl, aby postupoval od kompenzovány dekompenzovanou cirhózou při závažných podmínek rozvíjet, jak to zhoršuje. Tyto komplikace mohou být život ohrožující a vyžadují novou játra, která nahradí nemocnou transplantací jater. Jak bylo uvedeno výše, další závažnou komplikací cirhózy je rakovina jater, která se může objevit v kompenzovaném nebo dekompenzovaném stádiu. Mohou existovat žádné známky rakoviny jater, dokud se nádor nezvětší a nezpůsobí bolest.
| Krvácení Varixy | Vnitřní krvácení z velkých cév v jícnu |
| Ascites | nahromadění tekutiny v břiše. (vyslovuje se „-povzdech-tees“) |
| Encefalopatie | Zmatek z nahromadění toxinů v krvi. (vyslovuje se „cs-sef-a-lop-a-ti“) |
| Žloutenka | Zežloutnutí očí a kůže |
Krvácení varixů (vnitřní krvácení)
Velké cévy (varixy) v potravinářském trubice dostat větší a větší v průběhu času a může prasknout otevřené. Když k tomu dojde, může člověk zvracet krev nebo mít stolici, která je černá a dehtová.
riziko krvácení z varixů může být sníženo léky na krevní tlak známými jako beta-blokátory nebo chirurgickým zákrokem, při kterém jsou kolem varixů svázány malé gumičky.
Ascites (tekutina v břiše)
Další problém způsobený vysokým tlakem v žilách jater je ascites. Tekutina vytéká do břicha a začne ji naplňovat. To může zvětšit břicho jako balón naplněný vodou. Nohy mohou být také oteklé. To může být velmi nepříjemné.
jídlo může být problém, protože je zde méně místa pro jídlo. Dokonce i dýchání může být problém, zvláště když člověk leží. Nejnebezpečnějším problémem s ascitem je však infekce, která může být život ohrožující.
Ascites může zmizet s dietou s nízkým obsahem soli as diuretiky (vodní pilulky) objednanými vaším poskytovatelem. Ale někdy musí poskytovatel skutečně vypustit tekutinu z břicha pomocí speciálního druhu jehly.
Encefalopatie (zmatenost)
játra, že pracuje špatně, nemusí být schopen zbavit se toxických látek, jako je amoniak (který pochází ze střev), a to může umožnit, aby tyto látky dostat do mozku a způsobit zmatek.
kromě zmatku způsobují toxiny v mozku změny spánku, nálady, koncentrace a paměti. Pokud je extrémně závažný, může dokonce způsobit kóma. To jsou všechny příznaky jaterní encefalopatie. S encefalopatií mohou mít osoby problémy s řízením, psaním, výpočtem a prováděním dalších činností každodenního života.
příznaky encefalopatie jsou chvění a mávání rukou.“Encefalopatie se může objevit při infekci nebo vnitřním krvácení, pokud je zácpa nebo při nadužívání vodních pilulek nebo užívá trankvilizéry nebo prášky na spaní.
Žloutenka (zežloutnutí očí a kůže)
játra, že funguje špatně, nemůže zbavit bilirubinu, což je látka, která produkuje zežloutnutí očí a kůže se nazývá žloutenka. Příliš mnoho alkoholu a některých léků může také vést ke žloutence.
jak se měří závažnost cirhózy?
model skóre jaterního onemocnění v konečném stádiu (MELD) měří závažnost cirhózy. Skóre MELD bylo vyvinuto tak, aby předpovídalo 90denní přežití lidí s pokročilou cirhózou. Skóre MELD je založeno na třech krevních testech:
- mezinárodní normalizovaný poměr (INR)-testy na srážlivost tendenci krve
- bilirubinu-testy množství žlučového barviva v krvi
- kreatininu-vyšetření funkce ledvin
MELD skóre obvykle pohybují mezi 6 a 40, se skóre 6 uvádí nejlepší pravděpodobnost 90-denní přežití.
jak je diagnostikována cirhóza?
diagnóza cirhózy je obvykle založena na přítomnosti rizikových faktorů pro cirhózu, jako užívání alkoholu nebo obezity, a je potvrzena fyzikální vyšetření, krevní testy a zobrazovací. Lékař se zeptá na anamnézu a příznaky osoby a provede důkladné fyzické vyšetření, aby sledoval klinické příznaky onemocnění. Například při vyšetření břicha se játra mohou cítit tvrdě nebo zvětšená s příznaky ascitu. Lékař nařídí krevní testy,které mohou být užitečné při hodnocení jater a zvýšení podezření na cirhózu.
Pacient s cirhózou mohou mít horní endoskopie (vyslovuje se „cs-tá-cup-ee“) periodicky (viz obrázek vpravo). Tenká trubice s kamerou, může být vložena do úst hledat varixy v jícnu (potraviny trubice) do žaludku. Endoskopie se opakuje každých několik let, aby se sledovaly varixy.
Chcete-li zobrazit játra na známky zvětšení, sníženého průtoku krve nebo ascitu, může lékař nařídit počítačové tomografie (CT), ultrazvuk, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo vyšetření jater. Lékař se může podívat na játra přímo vložením laparoskopu do břicha. Laparoskop je přístroj s fotoaparátem, který přenáší obrázky na obrazovku počítače.
jaterní biopsie může potvrdit diagnózu cirhózy, ale není vždy nutná. Biopsie se obvykle provádí, pokud výsledek může mít vliv na léčbu. Biopsie se provádí jehlou vloženou mezi žebra nebo do žíly v krku. Jsou přijata opatření k minimalizaci nepohodlí. Malý vzorek jaterní tkáně je vyšetřen mikroskopem na zjizvení nebo jiné příznaky cirhózy. Někdy je během biopsie zjištěna jiná příčina poškození jater než cirhóza.
jak se léčí cirhóza?
léčba cirhózy závisí na příčině onemocnění a na tom, zda jsou přítomny komplikace. Cílem léčby je zpomalit progresi jizvy v játrech a zabránit nebo léčit komplikace onemocnění. Hospitalizace může být nezbytná pro cirhózu s komplikacemi.
Jíst výživnou stravu
Protože podvýživa je běžné u lidí s cirhózou, zdravá strava je důležitá ve všech stádiích onemocnění. Poskytovatelé zdravotní péče doporučují dobře vyvážený stravovací plán. Pokud se vyvine ascites, doporučuje se dieta s omezeným obsahem sodíku. Osoba s cirhózou by neměla jíst syrové měkkýše, které mohou obsahovat bakterie, které způsobují vážnou infekci. Pro zlepšení výživy může lékař přidat tekutý doplněk užívaný ústy nebo nasogastrickou trubicí-malou trubicí vloženou nosem a krkem, která sahá do žaludku.
vyhýbání se alkoholu a jiným látkám
lidé s cirhózou se vyzývají, aby nekonzumovali alkohol ani nedovolené látky, protože oba způsobí větší poškození jater. Protože mnoho vitamínů a léků-na předpis a volně prodejných-může ovlivnit funkci jater, měl by být před jejich užitím konzultován lékař.
léčba cirhózy také řeší specifické komplikace
u edému a ascitu lékař doporučí diuretika-léky, které odstraňují tekutinu z těla. Velké množství ascitické tekutiny může být odstraněno z břicha a zkontrolováno na bakteriální peritonitidu. K prevenci infekce mohou být předepsána perorální antibiotika. Těžká infekce ascitem bude vyžadovat intravenózní (IV) antibiotika.
portální hypertenze
lékař může předepsat beta-blokátor nebo dusičnan pro portální hypertenzi. Beta-blokátory mohou snížit tlak v varixech a snížit riziko krvácení. Gastrointestinální krvácení vyžaduje okamžitou horní endoskopii, aby se hledaly varixy jícnu. Lékař může provést band-ligaci pomocí speciálního zařízení ke stlačení varixů a zastavení krvácení. Lidé, kteří měli v minulosti varixy, možná budou muset užívat léky, aby se zabránilo budoucím epizodám.
Jaterní encefalopatie
Jaterní encefalopatie je považována pomocí očisty střeva se laktulóza-projímadlo podáván orálně nebo klystýr. V případě potřeby se k léčbě přidávají antibiotika. Pacienti mohou být požádáni, aby snížili příjem bílkovin v potravě. Jaterní encefalopatie se může zlepšit, protože jsou kontrolovány další komplikace cirhózy.
někteří lidé s cirhózou, u kterých se vyvine selhání jater, musí podstoupit pravidelnou hemodialýzu, která používá stroj k čištění odpadů z krve. Léky jsou také podávány ke zlepšení průtoku krve ledvinami.
jiná léčba
jiná léčba řeší specifické příčiny cirhózy. Léčba cirhózy způsobené hepatitidou závisí na konkrétním typu hepatitidy. Například interferon a další antivirotika jsou předepsány pro virovou hepatitidu a autoimunitní hepatitida vyžaduje kortikosteroidy a další léky, které potlačují imunitní systém.
léky se podávají k léčbě různých příznaků cirhózy, jako je svědění a bolest břicha.
kdy je transplantace jater indikována pro cirhózu?
transplantace jater se považuje za nezbytnou, pokud komplikace nelze léčit. Transplantace jater je hlavní operace, při které je nemocná játra odstraněna a nahrazena zdravou játrou od dárce orgánů. Tým zdravotnických pracovníků určuje rizika a přínosy postupu pro každého pacienta. Míra přežití se zlepšila v průběhu posledních několika let, protože léky, které potlačují imunitní systém a udržet ji od útoku a poškození jater.
počet lidí, kteří potřebují transplantaci jater, daleko převyšuje počet dostupných orgánů. Člověk potřebuje transplantaci, musí projít komplikovaný proces hodnocení předtím, než je přidána do dlouhé čekací seznam. Obecně jsou orgány podávány lidem s nejlepší šancí žít nejdéle po transplantaci. Přežití po transplantaci vyžaduje intenzivní sledování a spolupráci ze strany pacienta a pečovatele.