Centrální Pontine Myelinolysis

Úvod

Centrální pontine myelinolysis (CPM) , vyznačující se tím, poškození oblastí mozku (nejčastěji pontine bílé hmoty plochy) po rychlé korekce metabolických poruch, jako je hyponatrémie (nízké množství sodíku v krvi)

• Centrální pontine myelinolysis (CPM) byl poprvé popsán v roce 1959 Adams a jeho kolegové ve zprávě ze čtyř pacientů s pseudobulbární obrna a kvadriplegie.
• počáteční případy byly pozorovány u pacientů s poruchou užívání alkoholu a podvýživou.
• následné případy ukázaly souvislost s rychlou korekcí sodíku.
• CPM byl od té doby hlášen v případech těžkých popálenin, transplantace jater, mentální anorexie a hyperemesis gravidarum a hyperglykemických stavů.
• klinické příznaky CPM se obvykle začínají objevovat během několika dnů po rychlé korekci hyponatrémie. Klinické projevy se liší a mohou se pohybovat od encefalopatie po kóma a smrt.

Mechanismus Úrazu / Patologický Proces

Centrální pontine myelinolysis je koncentrovaná, často symetrické, nezánětlivé demyelinizace v pons. Tato oblast je obvykle omezena na bazální část pons, ale občas zahrnuje tegmentum také

Pons se nachází v mozkovém kmeni. Leží nad medulou, pod středním mozkem a před mozečkem.

je to jedna z demyelinizačních podmínek a byla poprvé popsána Adams et al v roce 1959. Přinejmenším u 10% pacientů s centrální pontine myelinolysis, demyelinizaci dochází také v extrapontine regionů, včetně střední mozek, talamus, bazální jádra a mozeček. Přesný mechanismus, který svléká myelinový plášť, není znám.

Centrální pontine myelinolysis se vyskytuje nejčastěji jako komplikace léčby pacientů s těžkým, život ohrožující hyponatrémie (nízká hladina sodíku) a je důsledkem rychlého růstu v séru tonicity po léčbě u osob s chronickým, těžká hyponatremie, kteří provedli intracelulární úpravy převažující hypotonicity.

V některých případech, demyelinizaci dochází mimo pons; případy, které zahrnují extrapontine demyelinizace jsou označeny „osmotický demyelinizační syndrom“, „extra pontine myelinosis“ nebo „osmotický myelinosis“.

mikroskopicky léze vykazuje degeneraci a ztrátu oligodendrocytů se zachováním axonů, pokud léze není velmi pokročilá.

Klinické Prezentace

Pacienti náchylnější k CPM patří ty s anamnézou

• Podvýživa,
• užívání Alkoholu poruchy
• Chronické onemocnění jater
• Hyperemesis gravidarum.

pacienti mají nejčastěji v anamnéze rychlou korekci sodíku vyšší než 0,5-1,0 mEq / L za hodinu. Nejvíce náchylné pacienty jsou ti, chronická hyponatrémie (>48 hodin), nebo ty s těžkou hyponatremie (Na <120 mEq/L).

nástup příznaků je obvykle pozorován 1 až 14 dní po korekci elektrolytu.

• klinické příznaky centrální pontinové myelinolýzy odrážejí poškození horních motorických neuronů a obecně se vyskytují v dvoufázovém průběhu.
• zpočátku jsou pacienti s akutní encefalopatií a záchvaty, které obvykle vymizí při obnovení normálních hladin sodíku.
• toto je později následováno klinickým zhoršením o 3-5 dní později.
• Známky a příznaky patří dysfagie, dysartrie, spastický kvadriparéza, pseudobulbar paralýza, ataxie, letargie, třes, závratě, katatonie, a v nejtěžších případech, locked-in-syndrom a kóma.

Příčiny

Podmínky, predispozicí pacientů k centrální pontine myelinolysis patří alkoholismus, onemocnění jater, podvýživa a hyponatrémie (poruchy elektrolytů, v němž koncentrace iontů sodíku v plazmě je nižší než normální).

CPM se může objevit po transplantaci jater.

u pacientů s popáleninami se může vyvinout CPM a může se vyskytnout také u Wilsonovy choroby a neoplazie.

Diagnostické Postupy

• Klinická hodnocení s hodnocení laboratoře se zvláštním důrazem na rychlost sodíku korekce je nezbytné při hodnocení a diagnostice CPM.
• zobrazování není nutné, ale může být použito k potvrzení diagnózy, zejména pokud je diagnóza nejistá.
• MRI je v těchto případech nejužitečnější zobrazovací technikou. Snímky MRI vážené T2 ukazují hyperintenzivní nebo jasné oblasti, kde došlo k demyelinizaci a byla způsobena relativně zvýšeným obsahem vody v těchto oblastech.

Řízení / Prognóza

Pacienti, kteří přežijí, centrální pontine myelinolysis pravděpodobné, že vyžadují rozsáhlé a dlouhodobé neurorehabilitace. Začlenit pracovní, fyzický, řeč, a jazykové terapeuty brzy v péči o tyto pacienty. Studie polykání jsou nezbytné k vyhodnocení dysfagie a stanovení rizika aspirační pneumonie.

centrální pontinová myelinolýza byla kdysi považována za fatální, s mortalitou 90% až 100% (pravděpodobně proto, že byla původně diagnostikována při pitvě). Úmrtnost se výrazně snížila, s poslední retrospektivní studií ukazuje 94% přežití (o 25%-40%, aby úplné uzdravení bez deficity, a 25%-30% zůstává neschopný).

Diferenciální Diagnóza

• Demyelinizace, včetně roztroušené sklerózy (MS)
• Myokardu z bazilární děrovačky může být centrální, i když častěji infarkty mozkového kmene zastavit u středové čáry
• Pontine novotvary včetně astrocytomů
• hypertenzní encefalopatie
• lymfom CNS
• Akutní autoimunitní nebo infekční encefalitida
• Mitochondriální encefalopatií
• vaskulitida CNS

Týmová práce

• Řízení centrální pontine myelinolysis je náročné a vyžaduje koordinaci lékaři a pomocný personál, který má pozitivní výsledky.
• kritickou složkou je prevence onemocnění, která je strukturována kolem pečlivého sledování hladin sodíku v séru.
• pacienti, kteří jsou sledováni, by měli být pečlivě sledováni ve vhodném prostředí, jako je jednotka intenzivní péče.
• hladiny sodíku v séru by měly být sledovány každých 4-6 hodin nebo každou hodinu, pokud dojde k závažným poruchám.
• poskytovatelé by si měli být vědomi této ničivé komplikace.

1. Danyalian A, Heller D. centrální Pontinová Myelinolýza. InStatPearls 2019 Prosince 11. StatPearls Publishing. Dostupné z:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Naposledy přístupné 9.2.2020)
2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Centrální pontinová myelinolýza: dosud nepopsané onemocnění vyskytující se u alkoholických a podvyživených pacientů. Ama Arch Neurol psychiatrie. Únor 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Centrální pontinová a extrapontinová myelinolýza: osmotické demyelinizační syndromy. J Neurol Neurochirurgie Psychiatrie. Sep 2004;75 Dodatek 3:iii22-8
4. Dr. Fazakas Hyponatrémie: Osmotický demyelinizační syndrom Dostupné z: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (poslední přístup 10.2.2020)
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Danyalian A, Heller D. centrální Pontinová Myelinolýza. InStatPearls 2019 Prosince 11. StatPearls Publishing. Dostupné z:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Naposledy přístupné 10.2.2020)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Centrální pontinová myelinolýza: demonstrace nukleární magnetickou rezonancí. Neurologie. Května 1984; 34 (5): 570-6. .