Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

Chcete-li získat přesnou diagnózu, bude během operace odstraněna část nádorové tkáně, pokud je to možné. Neuropatolog by pak měl zkontrolovat nádorovou tkáň.

jaký je stupeň ATRTs?

primární nádory CNS jsou odstupňovány na základě umístění nádoru, typu nádoru, rozsahu šíření nádoru, genetických nálezů, věku pacienta a zbývajícího nádoru po operaci, pokud je to možné.

ATRTs jsou klasifikovány jako nádory stupně IV. To znamená, že jsou maligní (rakovinné) a rychle rostoucí.

jak vypadají ATRTs na MRI?

Atrty se obvykle objevují velmi velké s oblastmi naplněnými tekutinou, které se často rozjasňují kontrastem. Často můžete vidět oblasti krvácení nebo mrtvé tkáně.

co způsobuje ATRTs?

rakovina je genetické onemocnění – to znamená, že rakovina je způsobena určitými změnami genů, které řídí fungování našich buněk. Geny mohou být mutovány (změněny) u mnoha typů rakoviny, což může zvýšit růst a šíření rakovinných buněk. Většina Atrt je způsobena změnami v genu známém jako SMARCB1 (také nazývaném INI1). Tento gen normálně signalizuje proteiny k zastavení růstu nádoru. Ale v ATRTs, SMARCB1 nefunguje správně a růst nádoru je nekontrolovaný. SMARCB1 lze někdy nalézt v DNA člověka, což znamená, že se s ním narodí.

kde se ATRTs tvoří?

ATRTs se mohou tvořit kdekoli v CNS. Často se vyskytují v mozku a často se šíří do míchy. Ale Atrty zřídka začínají v míše. Atrty se mohou tvořit mimo CNS, například v ledvinách, ale to je vzácné. Atrty se vyvíjejí z několika různých velmi mladých buněk zvaných embryonální buňky. Mezi tyto buňky patří rhabdoidní, neuroepiteliální, epiteliální a mezenchymální.

šíří se ATRTs?

ATRTs mohou být velmi rychle rostoucí. Často se šíří do dalších oblastí CNS mozkomíšním mokem (CSF).

jaké jsou příznaky ATRT?

příznaky související s ATRT závisí na umístění nádoru a věku osoby. Zde jsou některé možné příznaky, které se mohou objevit.

ATRT Příznaky

• Ranní bolesti hlavy
• Zvracení
• Změny v aktivitě úrovně
• Ztráta rovnováhy
• Zvýšení v velikost hlavy (u dětí)

Od ATRTs jsou rychle rostoucí, příznaky se obvykle zhorší rychle.

kdo je diagnostikován s ATRTs?

Atrt se vyskytují u dětí i dospělých a jsou velmi vzácné v obou věkových skupinách. U dospělých bylo hlášeno pouze 50 případů. Odhaduje se, že 596 lidí žije s tímto nádorem ve Spojených státech. Atrty se vyskytují o něco častěji u mužů než u žen.

Jaká je prognóza ATRTs?

pravděpodobný výsledek onemocnění nebo šance na zotavení se nazývá prognóza.

prognóza ATRT

relativní 5letá míra přežití Atrt je 32,2%, ale víme, že prognózu může ovlivnit mnoho faktorů. To zahrnuje stupeň a typ nádoru, rysy rakoviny, věk a zdraví osoby, když je diagnostikována, a jak reagují na léčbu. Pokud chcete porozumět své prognóze, poraďte se se svým lékařem.

jaké jsou možnosti léčby ATRTs?

první léčbou ATRT je chirurgický zákrok, pokud je to možné. Cílem operace je získat tkáň k určení typu nádoru a odstranit co nejvíce nádoru, aniž by to způsobilo více příznaků pro osobu.

lidé s ATRTs obvykle dostávají další léčbu po operaci, která může zahrnovat ozařování, chemoterapii nebo klinické studie. Klinické studie s novou chemoterapií, cílenou terapií nebo imunoterapeutickými léky mohou být také k dispozici a mohou být možnou možností léčby. O léčbě rozhoduje tým zdravotní péče pacienta na základě věku pacienta, zbývajícího nádoru po operaci, typu nádoru a umístění nádoru.

Otevřené Klinické Studie pro ATRTs

• Výsledky a Rizika Projektu pro Pacienty se Vzácnými CNS Nádorů
• Hodnocení Přírodní Historie a Vzorek Bankovnictví pro Pacienty s CNS Nádory
• Imunitní Checkpoint Inhibitory Nivolumab pro Pacienty se Vzácnými CNS Nádorů

Další informace

• Spolupráce po celém Světě, aby se Dopad Výsledků pro Vzácné Mozku a Páteře Rakoviny
• Inspirující Zprávy z Mozku Nádor Společenství
• Poradenství z Mozku Nádor Společenství
• Žije s Mozku nebo míchy Nádoru