Přehled Témat
co je amyotrofická laterální skleróza?
amyotrofická laterální skleróza nebo ALS je onemocnění, při kterém některé nervové buňky v mozku a míše pomalu umírají. Tyto nervové buňky se nazývají motorické neurony a ovládají svaly, které vám umožňují pohybovat částmi těla. ALS se také nazývá Lou Gehrigova choroba.
lidé, kteří mají ALS, se postupně stávají více postiženými. Jak rychle se nemoc zhoršuje, je pro každého jiné. Někteří lidé žijí s ALS několik let. Ale v průběhu času ALS ztěžuje chodit, mluvit, jíst, polykat a dýchat. Tyto problémy mohou vést ke zranění, nemoci a nakonec smrti. Ve většině případů dojde k úmrtí během 3 až 5 let po začátku příznaků, i když někteří lidé žijí mnoho let, dokonce i desetiletí.
může být velmi děsivé zjistit, že máte ALS. Mluvit se svým lékařem, získat poradenství nebo se připojit k podpůrné skupině vám může pomoci vypořádat se s vašimi pocity. Vaši rodinní příslušníci mohou také potřebovat podporu nebo poradenství, jak se vaše nemoc zhoršuje.
ALS je vzácný. Každý rok ve Spojených státech a většině světa dostane ALS pouze 1 až 2 Lidé ze 100 000. Muži dostávají ALS o něco častěji než ženy. ALS se může objevit v jakémkoli věku,ale nejčastěji začíná u středních a starších dospělých.poznámka pod čarou 1
co způsobuje ALS?
lékaři nevědí, co způsobuje ALS. Přibližně v 1 případě z 10 to běží v rodinách.poznámka pod čarou 1 to znamená, že 9 krát z 10, osoba s ALS nemá člena rodiny s nemocí.
jaké jsou příznaky?
první známkou ALS je často slabost jedné nohy, jedné ruky, obličeje nebo jazyka. Slabost se pomalu rozšiřuje na obě paže a obě nohy. To se děje proto, že jak motorické neurony pomalu umírají, přestanou vysílat signály do svalů. Takže svaly nemají nic říkat jim pohybovat. V průběhu času, bez signálů z motorických neuronů, které říkají svalům, aby se pohybovaly, svaly jsou slabší a menší.
v průběhu času als také způsobuje:
- svalové záškuby.
- potíže s používáním rukou a prstů k plnění úkolů.
- problémy s mluvením, polykáním, jídlem, chůzí a dýcháním.
- problémy s pamětí, myšlením a změnami osobnosti. Ale to nejsou běžné.
ALS nezpůsobuje necitlivost, brnění nebo ztrátu citu.
respirační problémy a problémy s polykáním a dostatkem jídla jsou nejčastější závažnou komplikací ALS. Jak svaly v krku a hrudníku oslabují, polykání, kašel a dýchací problémy se zhoršují. Pneumonie, plicní embolie, selhání plic a srdeční selhání jsou nejčastějšími příčinami úmrtí.
jak je diagnostikována ALS?
pro vašeho lékaře může být obtížné zjistit, zda máte ALS. Nemusí být jasné, že máte onemocnění, dokud se příznaky nezhorší nebo dokud váš lékař neprovede další testování. Chcete-li zjistit, zda máte ALS, lékař provede fyzickou prohlídku a zeptá se vás na vaše příznaky a minulé zdraví. Budete mít také testy, které ukazují, jak fungují vaše svaly a nervy.
jen proto, že máte svalovou slabost, únavu, ztuhlost a záškuby, neznamená, že máte ALS. Tyto příznaky mohou být také způsobeny jinými stavy. Pokud máte tyto příznaky, poraďte se se svým lékařem.
Testy k potvrzení ALS nebo hledat jiné příčiny vašich příznaků patří:
- Elektromyogram (EMG), který pomáhá měřit, jak dobře nervy a svaly pracují.
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), které může vykazovat problémy nebo zranění v mozku.
- studie nervového vedení k testování nervové funkce.
Pokud se Váš lékař domnívá, že máte ALS, odkáže vás na neurologa, aby se ujistil.
jak se léčí?
neexistuje lék na ALS, ale léčba vám může pomoci zůstat silná a nezávislá co nejdéle. Například:
- fyzická a pracovní terapie vám mohou pomoci zůstat silní a co nejlépe využít schopnosti, které stále máte.
- logopedie vám může pomoci při kašli, polykání a mluvení po slabosti v obličeji, krku a hrudníku.
- podpůrná zařízení a zařízení vám mohou pomoci zůstat mobilní, komunikovat a dělat každodenní úkoly, jako je koupání, stravování a oblékání. Některé příklady jsou hole, chodci, invalidní vozíky, rampy, zábradlí, zvýšené toaletní sedačky, a sprchová sedadla. Můžete také získat rovnátka na podporu nohou, kotníků nebo krku.
- léky mohou pomoci zmírnit vaše příznaky a udržet vás v pohodlí. Tam jsou léky, které mohou pomoci s mnoha příznaky, můžete mít, jako jsou svalové problémy (ztuhlost, křeče, záškuby), slintání a navíc sliny, deprese a změny nálad a bolesti.
- krmná trubice vám pomůže získat dostatek výživy, abyste zůstali silní tak dlouho, jak jen můžete.
- dýchací přístroje vám mohou pomoci snadněji dýchat, protože svaly hrudníku oslabují.
léčivý přípravek zvaný riluzol (Rilutek) může prodloužit přežití přibližně o 2 měsíce.poznámka pod čarou 2 ale nezlepšuje příznaky ani kvalitu života způsobem, který si lidé s ALS, jejich pečovatelé, nebo jejich lékaři byli schopni všimnout. Většina lidí snáší riluzol velmi dobře, ale může způsobit nežádoucí účinky, včetně nevolnosti, zvracení, slabosti, závratě a kašle.
Další lék, edaravon (Radicava), může také pomoci zpomalit progresi ALS u některých lidí. Edaravon může způsobit nežádoucí účinky, jako jsou modřiny, bolesti hlavy a problémy s chůzí.
léčba riluzolem nebo edaravonem je nákladná. Mohou však existovat programy, které vám mohou pomoci zaplatit za tyto léky.
paliativní péče
paliativní péče je druh péče o lidi, kteří mají vážné onemocnění. Je to jiné než péče o vyléčení vaší nemoci. Jeho cílem je zlepšit kvalitu vašeho života – nejen ve vašem těle, ale také ve vaší mysli a duchu.
tuto péči můžete mít spolu s léčbou k vyléčení vaší nemoci. Můžete také mít, pokud léčba k vyléčení vaší nemoci již nevypadá jako dobrá volba.
poskytovatelé paliativní péče budou pracovat na pomoci kontrolovat bolest nebo vedlejší účinky. Mohou vám pomoci rozhodnout, jakou léčbu chcete nebo nechcete. A mohou pomoci vašim blízkým pochopit, jak vás podporovat.
Máte-li zájem o paliativní péči, poraďte se se svým lékařem.
jaká rozhodnutí budete čelit, jak ALS postupuje?
Pokud máte vy nebo člen rodiny ALS, dozvíte se co nejvíce o nemoci a o tom, jak se o ni starat. Kolik léčby chcete pro problémy způsobené ALS je osobní volbou, kterou můžete udělat pouze vy a vaši blízcí. Vaše hodnoty, chce, a potřeby jsou důležité věci, na které je třeba myslet, když se rozhodujete o své péči.
jak se příznaky ALS zhoršují, možná budete muset zvolit, kterou léčbu chcete pro problémy, jako je dýchání a problémy s jídlem. Uvažovali byste například o použití stroje, který vám pomůže dýchat, pokud se vaše problémy s dýcháním stanou vážnými? Chcete krmnou trubici umístěnou v žaludku, pokud ztrácíte váhu, nemůžete získat dostatek kalorií při jídle nebo pokud ztratíte schopnost polykat?
při těchto volbách mějte na paměti, že to, co je správné pro jednu osobu s ALS, se nemusí cítit dobře pro druhou. Je také v pořádku přehodnotit své volby v průběhu onemocnění. Můžete změnit svůj názor v průběhu času. Ujistěte se, že mluvíte o svých možnostech léčby a podělte se o své obavy se svým lékařem.
možná budete chtít dát své volby zdravotní péče písemně. Tomu se říká předběžná směrnice nebo živá vůle. Dává vám kontrolu nad vlastní lékařskou péčí, když se nemůžete rozhodovat nebo mluvit za sebe. Můžete si také vybrat přítele nebo člena rodiny, který za vás bude mluvit. Tomu se říká trvalá plná moc. Provedení těchto plánů v předstihu pomůže zajistit, aby byly dodržovány vaše volby zdravotní péče.