Ústní submukózní fibrózy: moderní narativní recenze s navrhovaným inter-profesionální přístup pro včasné stanovení diagnózy a klinické řízení

Ústní Submukózní Fibrózy (OSMF) je potenciálně maligní onemocnění, které bylo popsáno Schwartz v roce 1952 jako „Atropica idiopathica mucosae oris“ a později Jens J. Pindborg v roce 1966 jako “ zákeřné, chronické onemocnění, které postihuje jakoukoli část ústní dutiny a někdy i hltan . I když občas předchází, nebo spojené s, tvorbě váčků, to je vždy spojena s juxtaepithelial zánětlivé reakce následuje velké změny lamina propria a epiteliální atrofie, která vede k tuhosti ústní sliznice a způsobuje trismus a neschopnost jíst“ . OSMF je také charakterizována sníženou pohyb a depapillation jazyka, blanšírování a koženou texturou ústní sliznice, postupné snižování otevírání úst, a scvrklé uvula . Další pojmy používané k popisu OSMF patří idiopatická sklerodermie úst, juxtaepithelial fibróza, idiopatická patrový fibróza, difúzní ústní submukózní fibróza, a sklerotizující stomatitida .

epidemiologie (Tabulka 1) (obr. 1)

celosvětově byl počet případů OSMF v roce 1996 odhadován na 2, 5 milionu . Ačkoli bylo provedeno mnoho studií na zjištění případů, zejména v jižní a jihovýchodní Asii, OSMF není onemocnění podléhající hlášení a nejsou k dispozici žádné údaje o populaci. Prevalence OSMF v Indii se odhaduje v rozmezí od 0,2–2.3% u mužů a 1,2–4,6% v žen, s široké věkové rozmezí od 11 do 60 let . Výrazný nárůst incidence byla pozorována po rozsáhlé marketingové komerčních tabáku a arekový ořech, produkty, obecně známý jako Gutkha, který se prodává v single-použití paketů . V současné době se odhaduje, že ořech areca spotřebuje 10-20% světové populace v široké škále formulací . Globální jihoasijská diaspora má také významný problém s případy hlášenými ze Spojeného království, USA, Jižní Afrika, a mnoho evropských zemí.

Tabulka 1 a Obr. 1 současné publikované odhady prevalence OSMF, které se pohybují od 0,1 do 30%, se liší podle geografické polohy, velikosti vzorku a metodiky odběru vzorků. K pochopení skutečné globální a regionální zátěže OSMF je naléhavě zapotřebí rozsáhlých dobře navržených epidemiologických průzkumů.

Hlavní etiologie, přispívající faktory a etiopatogeneze (tabulky 2 a 3) (obr. 2)

ačkoli etiopatogeneze tohoto onemocnění je multifaktoriální, areca žvýkání ořechů v jakékoli formulaci je považováno za hlavní příčinný činitel. (Obr. 2) Příspěvkové rizikové faktory navrhl zahrnuje žvýkání tabáku, který neprodukuje kouř, vysoký příjem chilli, toxické hladiny mědi v potravinách a masticatories, nedostatky vitamínů a podvýživy, což vede k nízké hladiny sérových bílkovin, anémie a genetické predispozice.

Diagnostický přístup

Diagnóza OSMF je založena na klinických příznaků a symptomů, které zahrnují pálení, bolest, a ulcerace (Tabulka 4) . Progresivní omezení otevírání úst, blednutí sliznice,depapilace jazyka a ztráta pigmentace jsou další klasické rysy (obr. 3) . Dysfonie a porucha sluchu je také pozorována v pokročilých případech . Kvalita života (QoL) je vážně ovlivněna a zhoršuje se s rostoucím stupněm onemocnění .

OSMF postupuje v průběhu času a řízení závisí na fázi, v klinické prezentaci. V roce 2012 více et al. navrhla klasifikaci založenou na progresi onemocnění (Tabulka 5), která představuje klinické a funkční staging OSMF. Tato klasifikace byla široce přijímána / doporučována jako nejbližší vhodná pro indickou populaci, zejména pro pochopení progrese/ klinického vzorce onemocnění . V roce 2017 Passi D.et al. navrhla patologicky aktualizovanou klasifikaci založenou na léčbě. Tato klasifikace se zaměřuje především a doporučuje léčbu na základě klinického stadia OSMF . Později v roce 2018 Arakeri G. et al. navrhla tři složky-systém klasifikace (TFM), který v podstatě může být užitečné pro efektivní komunikaci mezi tým péče, kategorizace OSMF, záznam dat a prognózu onemocnění a řízení léčby. Tato klasifikace dále podrobně popisuje maligní transformaci OSMF .

Přístupy k non-chirurgické řízení.

ačkoli existuje obecná shoda ohledně klinického stagingu, přístupy k léčbě pacientů se velmi liší . Byly hlášeny četné intervence a jsou shrnuty v tabulce 6 . Často se doporučují podpůrné režimy, jako jsou vitamínové a železné doplňky, strava bohatá na minerály, červené ovoce, zelená listová zelenina a konzumace zeleného čaje, ale neexistují žádné kvalitní studie potvrzující jejich účinnost.

Maligní transformace OSMF

OSMF je klasifikován jako ústní potenciálně maligní poruchy (OPMD) . U pacientů s OSMF bylo hlášeno vyšší riziko vzniku orálního spinocelulárního karcinomu (OSCC )ve srovnání s jinými OPMD. I když 7,6% OSMF případech transformovány do ústního spinocelulárního karcinomu (OSCC) v 17-rok follow up studie uvádí, v roce 1970 , další studie s menší navazující období zpráva maligní transformace sazby v rozmezí od 1,9–9%, v závislosti na diagnostických kritériích a dobu trvání sledování .

studie naznačují, že maligní transformace u pacientů s OSMF se liší od pacientů bez OSMF. Předpokládá se, že tento rozdíl vyplývá z mechanismu karcinogeneze ořechů areca. Retrospektivní studie provedená v Číně, uvádí, že orální rakovina pocházející z OSMF je klinicky více invazivní a vykazuje vyšší metastázy a recidivy sazby ve srovnání s „běžnými“ OSCC . Naproti tomu Chaturvedi a kol. zjistil, že OC vzniklé v pozadí OSMF představuje klinicko-patologicky odlišný subjekt, méně agresivní než „konvenční“ tabákové OC viděl v Indii . Lepší prognostické funkce spojené s OC vyskytující se v pozadí OSMF součástí rané fázi nádoru, tenčí léze, méně metastáz krk s méně extra-kapsulární šíření, a více vysoce diferenciované novotvary. Bylo navrženo, že fibróza v ústní sliznici a nádorové stromě se sníženou vaskularitou inhibuje lymfatické a vaskulární šíření .

studie prokázaly vyšší riziko maligní transformace OSMF, pokud je pozorováno při současné perorální leukoplakii . Široká řada studií byla prováděna v poslední době k určení možných mechanismů podílejících se na maligní transformaci, a mnoho z nich se zaměřil jejich pozornost na molekulární markery, které by mohly být užitečné pro časnou diagnostiku a možné, užitečné terapeutické důsledky .

navrhovaný diagnostický a léčebný přístup

stejně jako u jiných nemocí souvisejících se životním stylem je třeba zlepšit primární prevenci na populační a individuální úrovni. Prostor neumožňuje vyčerpávající diskusi o přístupech zde, ale, v případě OSMF, to zahrnuje vzdělávání veřejnosti o nebezpečích Areca ořechů a tabáku, a právní předpisy omezující prodej gutkha a podobných výrobků . Několik indických států mělo v tomto ohledu úspěch. Od Května 2013, gutkha je zakázáno v 24 státech a 5 unie území Indie, podle ustanovení centrálně nařídil Bezpečnosti Potravin a Nařízení (Zákaz) Zákona 2011 . Zákaz prosazuje státní ministerstvo zdravotnictví, Úřad pro kontrolu potravin a léčiv a místní policie. Ačkoli dochází k významnému snížení legálního nákupu gutkhy, Nejvyšší soud a vyšší donucovací orgány se stále snaží zastavit nelegální prodej .

Co z mnoha milionů již postižených? Navzdory snahám o zlepšení řízení OSMF mnozí přicházejí tak pozdě na diagnózu, že léčba je nemožná a intervence mají omezenou účinnost. Takže včasná diagnóza má velký význam. Dále, většina pacientů OSMF žvýkat tabák, stejně jako produkt Areca ořech, může nasávat nezdravé množství alkoholu, a zneužívat jiné drogy. Často mají dietní nedostatky. Proto jsou vystaveni vysokému riziku komorbidit, včetně metabolických syndromů, respiračních, gastrointestinálních/jaterních a kardiovaskulárních onemocnění. (Obr. 4) .

Závislé na jejich dominantní příznaky, pacienti mohou usilovat o konzultace buď z primární péče lékaře (PCP) nebo zubní lékaři. Při vyšetření zubním lékařem bude diagnostický a léčebný přístup pravděpodobně zaměřen na orální příznaky a příznaky. Naopak, pokud jsou pacienti přítomni PCP, zaměření léčby bude pravděpodobně Obecné, s orálním stavem nedostatečně vyšetřeným a nedostatečně zvládnutým. Ve většině světa nejsou tito pacienti řízeni multidisciplinárním týmem.

navrhujeme inter-profesionální přístup, který může zvýšit sazby včasná diagnóza OSMF a potenciálně maligní poruchy/OSCC, s integrovaným řízení ústní a systémovými příznaky, zlepšení dlouhodobé prognózy, snížení utrpení a zvýšení kvality života.

Když se pacient k zubaři, a klinické diagnózy OSMF je vyroben, on/ona by měla být odkazoval se na jejich primární péče lékaře s poznámkou o plánované zubní řízení. Pokud je diagnostikováno jakékoli základní systémové onemocnění, měl by být plán léčby sdělen zpět zubnímu lékaři. Pokud není diagnostikováno žádné systémové onemocnění, měl by být zahrnut písemný lékařský dopis, včetně posouzení rizik vzniku jakéhokoli systémového stavu, a doporučení pro inspekční návštěvy.

Když se pacient k lékaři, pokud on/ona je uživatel z arekové matice, a zejména v případě omezené otevírání úst je přítomen, on/ona by měla být okamžitě podle zubaře podrobně plánované vedení ostatních onemocnění. Zubař by měl hlásit zpět k lékaři s plánem léčby pro OSMF, pokud je přítomen, nebo zubní clearance dopis s doporučenou riziko vzniku OSMF nebo všechny jiné ústní nemoci.

To by ostatně mělo být běžné v každém integrovaném systému zdravotní péče.